血管性血友病发病机制

血管性血友病发病机制

血管性血友病发病机制( )

A. Ⅷ因子缺陷.

B. Pf4缺乏

C. vWF缺陷

D. VitK缺乏

【参考答案】C

【参考解析】FⅧ或FⅨ的缺陷可引起血友病，表现出严重的凝血障碍。在正常情况下，血浆中FⅧ与vWF以非共价形式结合成复合物，该复合物可避免FⅧ被活化的蛋白C降解，提高其稳定性。vWF缺陷时血浆FⅧ水平降低。vWF的缺陷可引起血管性血友病。FⅧ活化为FⅧa后就从vWF上释放出来，故C对。